هو إضطراب في حركة عضلات المريء الملساء، يتميز بفقدان المريء لحركة التموج ( تساعد في عملية الهضم)، وخلل في إرتخاء العضلة السُفلية العاصرة للمريء مع إرتفاع الضغط في الجزء السُفلي للمريء،
ويحدث هذا كنتيجة لتدمير أعصاب المريء مما ينتج عنه خلل ووقف عمل عضلات المريء لكن السبب الأساسي لحدوث المرض غير معروف.
ظهور المرض إكلينيكياً:
• يحدث بنسبة ١: ١٠٠٠٠٠ شخص وتتساوى هذه النسبة في الرجال والنساء.
• يحدث في كل الأعمار لكنه نادراً ما يحدث في الأطفال.
• يعاني المريض من صعوبة في البلع متوسطة الشدة للأطعمة السائلة والصلبة منذ البدء.
• إرتجاع الطعام بسبب إتساع المريء خاصة في الليل، مما يتسبب في حدوث إلتهاب رئوي شفطي-Aspiration Pneumonia- (يحدث بسبب دخول مواد غريبة إلى الشُعب الهوائية، وعادة ما تكون من الفم أو المعدة).
• ألم مستمر في الصدر نتيجةً لتشنج المريء، والذي قد يُشخص خطأً كألم قلبي.
صعوبة البلع قد تأتى خفيفة يتقبلها المريض كأنها طبيعية، وقد يعاني من فقدان الوزن “عادة بسيط”.
التشخيصات التفريقية:
التشخيصات التفريقية لمرض تعذُر إرتخاء المريء تضم: المتلازمات الجينية، الأمراض المعدية، الأورام والحالات الإلتهابية المزمنة.
الفحوصات:
١- صورة الأشعة السينية للصدر:
توضح إتساع المريء وأحياناً قد تظهر سوائل خلف القلب.
٢- جرعة الباريوم:
توضح نقص الحركة التموجية غالباً تتزامن مع حدوث إنقباض في المريء، والنهاية السُفلية تظهر في هيئة “مِنقار الطائر”.
٣- تنظير المريء:
إستخدام المنظار لإستبعاد وجود سرطان الجزء السُفلي للمرئ والذي يشابهه في صورة الأشعة السينية.
إتساع في المريء بصورة ملحوظة مع ملاحظة وجود مقاومة عند إدخال المنظار.
٤- عمل أشعة مقطعية لإستبعاد وجود سرطان في الجزء السُفلي للمريء.
٥- قياس ضغط المريء:
بإستخدام ما يعرف بالمانوميتر، يتضح فقدان الحركة التموجية ووجود فشل في إرتخاء الجزء السُفلي للمريء.
العلاج:
١- إستخدام دواء النترات ومثبطات مستقبلات الكالسيوم قد تساعد في إرتخاء العضلة العاصرة.
٢- التوسيع بالبالون المنظاري تحت مراقبة الأشعة السينية.
٣- حقن سم البوتولينيم بإستخدام المنظار في الجزء السفلي للمريء إذا كانت الحالة لا تحتاج لإجراء تدخُل جراحي.
٤- جراحياً – Heller’s cardiomyotomy حيث يتم قطع العضلات العاصرة السفلية “عادة ما تتم بالمنظار”، حيث تعد هذه العملية مع التوسيع بالبالون المنظاري بنسب متساوية علاجاً فعالاً لتعذر إرتخاء المريء، مع ذلك فقد يحدث إلتهاب المريء الرجعي، حرقة المعدة وألم في الصدر كمضاعفات ناتجة عن كل هذه العمليات مع الإحتفاظ بفقدان الحركة التموجية.
في حالات نادرة قد تحتاج الأمر لإزالة جزء من المريء جراحياً.
مضاعفات تعذر إرتخاء المريء:
إحتمالية حدوث إرتفاع طفيف في نسبة الإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية للمريء لدي الأشخاص المعالجين وغير المعالجين ( ٧% بعد ٢٥ عام).
