الدم الأبيض.. متلازمة الكيلوميكرونات (Chylomicronemia)

بقلم: مودة فتح الرحمن مرحوم فرج الله

هل سمعت من قبل بأشخاص دمهم أبيض كما الحليب؟

لا تستغرب أعطني تركيزك فقط و سأوضح لك ذلك عبر النقاط القادمة :

أجل إن هناك أشخاص دمهم أبيض كما الحليب و ما أدى لتغير لون الدم هو مرض يدعى (متلازمة الكيلوميكرونات).

وفقا لتقرير نشرته مجلة (Live Science) تسبب اضطراب وراثي في تحول دماء ثلاثة من الأشقاء الى اللون الأبيض، وكان هؤلاء الأشقاء قد تم تشخيصهم جميعا ب (فرط ثلاثي غليسريد الدم) منذ المراهقة وهم من عائلة هولندية تعيش في الولايات المتحدة الأمريكية .

من الأسطر السابقة قد يخطر لذهنك سؤال

ماهي متلازمة الكيلوميكرونات؟

للإجابة على هذا السؤال وفقا لموقع (Medline plus) هو اضطراب لا يقوم فيه الجسم بتكسير الدهون بشكل صحيح، وقد تسبب هذا في تكاثر جزيئات الدهون التي تسمى الكيلوميكرونات في الدم.

وفقا لتقرير نشر في مجلة (Annals of internal medicine) إن الأشخاص المصابين بهذا المرض لديهم اكثر من  1000 مل غرام من الدهون الثلاثية لكل ديسي لتر من الدم وبالمقارنة مع مستويات الدهون الطبيعية التي يجب أن تقل عن 150 ملغ/ديسي لتر بينما تعد 500 ملغ /ديسي لتر معدلا مرتفعا جدا في الشخص السليم.

هذا المرض يعتبر من الأمراض الوراثية النادرة حيث تبلغ نسبة الإصابة به شخص واحد فقط بين كل مليون شخص .

إذن ما هي أسباب متلازمة الكيلوميكرونات ؟

1-اضطراب في الجين الذي يحتوي على تعليمات لبناء بروتين يسمى (ليباز البروتين الشحمي) أو (LPL) مما يؤدي إلى خطأ في تكوين هذا البروتين الذي يغلف الأوعية الدموية التي تمر عبر العضلات والأنسجة الدهنية في الجسم وله دور مهم في تكسير الدهون الموجودة في الدم.

2-عدم وجود عامل يسمى (APO-C-11) وهو عامل يقوم بتنشيط (LPL).

وفي كلا الحالتين تتراكم جزيئات الدهون في الدم مكونه الكيلوميكرونات في الدم أو ما يسمى (chylomicronemia).

3- ومن الأرجح أيضا أن يحدث هذا المرض عندما يصاب الأشخاص الذين لديهم استعداد لارتفاع نسبة الدهون الثلاثية مثل (أولئك الذين لديهم فرط في شحيمات الدم أو فرط شحوم الدم العائلي) مرض السكر أو السمنة أو التعرض لأدوية معينة.

الأعراض

قد تبدأ هذه الأعراض في مرحلة الطفولة وتشمل:-

1- ألم في البطن بسبب التهاب البنكرياس الذي قد يسبب آلاما في البطن والحمى والقيء.

2- أعراض تلف الأعصاب مثل فقدان الشعور في القدمين أو الساقين وفقدان الذاكرة.

3- ودائع صفراء من المواد الدهنية في الجلد تسمى (الورم الأصفر) وقد تظهر هذه الزيادة على الظهر أو الأرداف أو أخمص القدمين أو الركبتين أو المرفقين.

4- تغير لون السائل القرمزي بالدم الي لون الحليب وذلك بسبب ارتفاع مستويات الدهون في الدم.

العلاج

– لا توجد أدوية بعينها وإنما فقط إتباع حمية غذائية مقيدة الدهون فقد تم وضع هذه الحمية للأشقاء الثلاثة ونجحت في استقرار مستويات الدهون وكبت التهاب البنكرياس.

المضاعفات المحتملة :-

• في حالة عدم العلاج يؤدي الكيلوميكرونات الزائدة إلى نوبات من التهاب البنكرياس الذي يمكن أن تكون مؤلمه جدا وحتى تهدد الحياة.
• قد يحتاج المريض إلى استبدال الدم بدم صحي من المتبرعين وذلك في حالة ارتفاع مستوى الدهون الثلاثية بشكل كبير.